小耳畸形的发生率及其发生的原因?
典型的小耳畸形病人的残耳形状像花生,常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形,且不会随年龄增长发育成正常外耳,因此只能通过手术来再造一个正常大小形状的耳朵。先天性小耳畸形的发生率在欧美为6000:1,在日本为4000:1;在我国,根据我们的初步统计,发生率也在4000:1左右。小耳畸形以右侧较多,约为60%,左侧为33%,双侧小耳为7%。
小耳畸形按耳郭发育情况可分为3度。
I度:耳郭各部分尚可辨认,有小耳甲腔及耳道口,只是轮廓较小,耳道内面常为盲端。
II度:耳郭多数结构无法辨认,残耳不规则,呈花生状、舟状和腊肠状等,外耳道常闭锁。
III度:残耳仅为小的皮赘或呈小丘状,或者仅有异位的耳垂。
耳郭完全没有发育,局部没有任何痕迹的称为无耳症,极为罕见。
关于小耳的发生原因一般认为怀孕早期的异常事件如病毒、服药、精神刺激等、或是经历过辐射、环境污染等会引起小耳畸形。但目前的研究表明没有一种因素能起主导作用。
当前的研究似乎表明:小耳畸形是散发、随机事件,父母必须理解此畸形并非母亲孕前、孕中某些原因引起。亲属中复发率仅为5%,也就是说基本上不会遗传。在我们的病例中也有多例同卵双胞胎,遗传基因应该完全相同,一个为小耳另一个却正常,充分表明小耳不是遗传引起。
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